疑难病例析评
第411例 高热—脓疱—白细胞异常增多
中华医学杂志, 2017,97(33) : 2625-2628. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2017.33.015
摘要
引用本文: 李东明, 周亚斌, 关欣, 等.  第411例 高热—脓疱—白细胞异常增多 [J]. 中华医学杂志,2017,97( 33 ): 2625-2628. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2017.33.015
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病历摘要

患者男,79岁,因全身水肿性红斑、脓疱伴发热、白细胞增多6 d入院。患者于6 d前受凉后在躯干部位皮肤出现红斑,逐渐增多并融合成水肿性红色斑片,其上出现密集粟粒大脓疱,伴疼痛、乏力等症状,继之出现发热(体温最高达39.5 ℃)、白细胞增多。入院前在北京某三甲医院就诊,诊断为药疹,予以头孢西丁、甲泼尼龙(40 mg/d)等药物治疗,病情无好转,红斑、脓疱呈进行性加重。于2013年10月9日在北京大学第三医院门诊就诊,以"药疹"予甲泼尼龙(80 mg/d)治疗,皮疹泛发、融合至全身弥漫性潮红肿胀,密集脓疱,外周血白细胞持续增多至38.3×109/L。既往病史:三叉神经痛病史17年,1个月前有服用卡马西平史;贫血及白细胞减少病史7年。否认药物过敏史。体格检查:体温38.3 ℃,脉搏84次/min,呼吸18次/min,血压130/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。老年男性,急性病容,神志清晰,抬入病房。心肺腹部查体未见明显异常。皮肤科查体:舌尖及上颚可见多个米粒大小脓疱,右侧咽部黏膜轻度红肿,全身皮肤弥漫性潮红、肿胀,其上有密集粟粒大至黄豆大非毛囊性脓疱。面部见水肿性红色斑片,口鼻周有黄痂,裂隙。股内侧、臀部见花生米大脓疱及脓湖。股部脓疱呈椭圆形,壁薄,疱液浑浊,个别脓疱见半月征,股内侧皮损尼氏征阳性,其他部位尼氏征阴性。红色斑块处皮损触痛明显。部分疱液干涸,形成点片状黄色鳞屑或痂皮。受损面积约占体表面积的80%(图1A~D)。四肢中度凹陷性水肿。双侧足趾甲黄、厚,甲板见黑色纵纹。实验室检查:外周血红细胞2.45×1012/L,白细胞38.3×109/L,中性粒细胞84%,淋巴细胞4%,红细胞沉降率43 mm/1 h,总蛋白:47 g/L,白蛋白24.8 g/L,血钠128 mmol/L,血钾3.86 mmol/L,血氯95 mmol/L,血钙1.76 mmol/L,血磷0.73 mmol/L,总二氧化碳结合力20 mmol/L,IgG 11.1 g/L,IgA 1.14 g/L,IgM 0.61 g/L, IgE 136×103 U/L,C3:0.65,C4:0.11,C反应蛋白:141 mg/L,葡萄糖3.5 mmol/L,血清铁7.7 μmol/L,血叶酸1.8 μg/L,血维生素B12为0. 665 ng/L,降钙素原0.288 μg/L,D-二聚体:2.93 mg/L。口腔脓疱液细菌培养:表皮葡萄球菌;骨髓真菌培养:出芽短梗霉(图1E)。组织病理学检查:右小腿红斑脓疱部位皮肤苏木精-伊红染色。HE染色示角层内及棘细胞上部见细胞水肿,脓疱形成,疱液以淋巴细胞为主,伴少量碎核及浆液,表皮细胞间轻度水肿,真皮浅层血管周围轻中度淋巴为主炎细胞浸润,伴少量中性粒细胞及嗜酸细胞(图1F图1G);过碘酸雪夫(PAS)染色示表皮内、疱液中见真菌孢子(图1H)。直接免疫荧光示IgG、A、M、C3、F均阴性。骨髓粒系增生活跃占75%,大部分粒细胞可见明显中毒颗粒,PAS染色细胞间见真菌孢子。初步诊断:(1)急性泛发性发疹性脓疱病;(2)脓毒症。

 
 
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